Гемолитическая анемия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Гемолитическая анемия
МКБ-11 3A4Z
МКБ-10 D55-D59
МКБ-10-КМ D55-D59 и D55.D59
МКБ-9 282, 283, 773
OMIM 266120 и 612631
DiseasesDB 5534
MedlinePlus 000571
eMedicine med/979 
MeSH D000743
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Гемолитическая анемия (лат. anaemia haemolytica от др.-греч. αἷμα «кровь» + λύσις «разрушение, растворение» + анемия) — групповое название редких заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.

Клинические проявления

[править | править код]

Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого билирубина (гипербилирубинемия) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, уробилинурией.

При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия.

Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга.

Классификация гемолитической анемии

[править | править код]

Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:

  1. Наследственные (врождённые) формы гемолитической анемии:
    1. Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):
      1. микросфероцитарная,
      2. овалоцитарная,
      3. акантоцитарная.
    2. Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.
      1. связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,
      2. связанные с дефицитом ферментов гликолиза,
      3. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,
      4. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ,
      5. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.
    3. Гемоглобинопатии:
      1. гемоглобинопатии качественные (серповидноклеточная анемия)
      2. талассемия (нарушение синтеза одной из полипептидных цепей гемоглобина).
  2. Приобретённые формы гемолитической анемии:
    1. Иммуногемолитические анемии:
      1. аутоиммунные,
      2. изоиммунные.
    2. Приобретённые мембранопатии:
      1. пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
      2. шпороклеточная анемия.
    3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов:
      1. маршевая гемоглобинурия,
      2. болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),
      3. возникающая при протезировании клапанов сердца
    4. Токсические.
      1. гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.
  3. Другие гемолитические анемии
    1. гемолитическая желтуха новорождённых, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребёнка,
    2. идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),
      1. вторичная (например при лимфоме, причём анемия может быть первым проявлением лимфомы)

Поскольку любая анемия — это синдром какого-либо заболевания, необходимо адекватное лечение вызвавшего анемию заболевания; требуется установить причину анемии, например, при гемолитической анемии:

  1. спленэктомия
  2. глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах
  3. иммунодепрессанты
  4. трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные
  5. при повышении уровня железа необходимо его удалить — десферал
  6. дефицит пируваткиназы - митапиват

Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.

Литература

[править | править код]
  • Классификация гемолитической анемии приведена по: Ю. И. Лорие, 1967; Л. И. Идельсон, 1975.
  • БМЭ, 1977, т. 5.
  • Студеникин М. Я., Евдокимова А. И. Гемолитические анемии у детей. — Ташкент: Изд-во «Медицина» УзССР, 1979. — 288 с.
  • Дж. Мёрта. Справочник врача общей практики. — М.: Практика, 1998. — 1230 с.